Estas gemelas sufren una enfermedad genética por la que no tienen el pegamento que fija su piel al cuerpo. Un roce es capaz de causarles dolorosas heridas (Fotos: Zona Henares)


  • Luis R. Antona

Un hombre cargado con una mochila camina solo por la carretera de Circunvalación de San Fernando de Henares. Es el día después de la gran nevada de Filomena, hace muchísimo frío y la nieve le llega hasta las rodillas. En ese momento, el azar hace que una furgoneta del Ayuntamiento equipada con cadenas pase junto a él y se detenga. Al bajar la ventanilla, una voz le pregunta a dónde va y le invita a subir: “Si quieres te acercamos todo lo que podamos”, le plantea el copiloto.

El caminante, agradecido, sube a la parte trasera del vehículo. Durante el trayecto, el hombre cuenta que se llama Pedro y que está regresando a Rivas, tras cinco horas andando hasta San Fernando de Henares, porque sus gemelas de seis años están enfermas y necesitan unas gasas especiales que “son su vida”. El vehículo municipal logra llevar a Pedro hasta la rotonda más próxima al Cristo de Rivas, donde la densidad de la nieve les impide seguir avanzando. El hombre se baja, vuelve a dar las gracias y continúa el trayecto de regreso hasta su casa. “¡Vaya coraje que tiene este padre!”, le comenta entonces el copiloto al conductor. 

Cuatro meses más tarde, Pedro recibe la invitación del alcalde de San Fernando de Henares, Javier Corpa, para que le cuente de primera mano la grave enfermedad que padecen sus hijas. Durante la reunión, el alcalde le dice que le suena su cara y le pregunta si, por casualidad, le había recogido un coche del Ayuntamiento el día después de la gran nevada. Sólo entonces, ambos caen en que el hombre que caminaba solo entre la nieve aquel gélido día de enero era el papá de las gemelas enfermas con Piel de Mariposa Carla y Noa. Y el copiloto de aquella furgoneta era Corpa, que iba a por combustible para los vehículos municipales de emergencia. 

Desde hace siete años, el día a día de Pedro y de su mujer, Verónica, es lo más parecido que hay a aquel camino intransitable, entre Rivas y San Fernando, con la nieve y el hielo hasta las rodillas.

Media pierna sin piel

Cuando el 4 de agosto de 2014 nacieron sus dos hijas, algo no iba bien. Carla, una de las pequeñas, nació sin piel de rodillas para abajo. Al día siguiente, era Noa la que empezaba a tener heridas sin motivo aparente. Nadie entendía nada. Ni ellos ni los médicos del Hospital Materno Infantil de O´Donnell. Las pequeñas estuvieron 17 días en la UCI embadurnadas de vaselina de los pies a la cabeza y metidas en incubadoras forradas con toallas. Pero sus heridas se multiplicaban por el simple hecho de moverse. O al cambiarles un pañal. O al curarlas con un esparadrapo. 

“Yo empecé a mirar por internet ‘enfermedades con las que se desprende la piel’ y lo primero que me salía era la asociación Debra y la Piel de Mariposa”, recuerda el papá de las pequeñas. Pero Pedro se negaba a aceptar que sus hijas tuvieran eso. Cada día que pasaba sin que los médicos les dijeran qué les ocurría a sus recién nacidas era una tortura. “Venía la dermatóloga y me decía que las niñas estaban muy bien. Y yo le respondía que ‘cómo iban a estar muy bien, si a cada minuto tenían más lesiones en la piel’”, recuerda la mamá de Carla y Noa. 

Pues si les falta colágeno, métaselo”

Entonces, a alguien se le encendió la bombilla. Levantaron el teléfono y llamaron a Raúl de Lucas, jefe de Dermatología Pediátrica del Hospital de La Paz. Cuando esta eminencia en dermatología infantil se presentó en la UCI del Hospital de O´Donnell, Verónica se encontraba sola junto a la dermatóloga que hasta ese momento había tratado a sus pequeñas. De Lucas se acercó a las incubadoras, miró a las niñas y, sin mediar palabra, agarró a la madre de la mano: “Tú sabes lo que tienen tus hijas. Te lo habrán explicado… ¿Cómo estás?”,  le dijo el médico de La Paz a Verónica. 

La mujer, entonces, acertó a responder que no tenía ni idea de lo que tenían sus hijas. “¿Cómo?”, preguntó entonces De Lucas. “Que no tengo ni idea de lo que tienen”, repitió de nuevo la madre de las niñas, en presencia de su dermatóloga. El doctor de La Paz le explicó entonces a Verónica que lo que tenían sus hijas era la falta de una proteína, el colágeno 7. Dicho de otro modo, Carla y Noa no tienen el pegamento que pega la piel a sus cuerpos, por lo que un simple roce, un beso más fuerte o una costura de la cama les puede provocar serias lesiones. De las siete capas que tiene la piel, la enfermedad es más severa en función de la profundidad en la que falte esa proteína. Carla y Noa tienen el grado más grave. 

“Pues si les falta colágeno, métaselo”, reaccionó Verónica. Entonces, De Lucas le contó que se trata de una enfermedad genética y pronunció una palabra que la madre de Noa y Carla no olvidará en su vida: “Incurable”.

Mientras Verónica se preguntaba en su interior cómo era posible que un problema dermatológico no tuviera cura en pleno siglo XXI, el médico de La Paz sacó a la dermatóloga fuera de la UCI. Para entonces, Pedro ya había recibido la mala noticia y había llegado al hospital: “Desde el interior se escuchaban los gritos de De Lucas a la dermatóloga diciéndole  ‘incompetente’, ‘has tenido 18 días a una familia sin saber lo que tienen sus hijas’ o ‘lo tuyo no tiene nombre’”, recuerda la pareja. 

Lo primero que hizo De Lucas fue sacar a las niñas de la incubadora. La humedad de su interior les ablandaba aún más la piel y facilitaba que se les desprendiera. Además, ordenó que dejaran de ponerles los apósitos que les habían estado aplicando, que se pegaban al cuerpo y arrastraban la piel al retirarlos.

Cara a cara con la enfermedad

A renglón seguido, el jefe de dermatología pediátrica de La Paz contactó con Debra, la asociación de referencia a nivel nacional para los enfermos de Piel de Mariposa. Cada vez que hay un recién nacido con la enfermedad en cualquier parte de España, Debra desplaza desde su sede de Marbella a un enfermero, a un psicólogo y a un trabajador social. Debra intenta que a las familias de los 500 enfermos de Piel de Mariposa localizados en España no les falte de nada y, con lo que les sobra, intentan aportar su grano de arena a la investigación para la cura de la enfermedad.  

Los profesionales de Debra fueron los primeros que les explicaron a Pedro y a Verónica cómo iba a ser, a partir de ese momento, su día a día. El enfermero les repitió que a día de hoy la enfermedad es incurable y les informó de que las curas diarias de cada niña iban a llevarles entre dos y tres horas. Además, el profesional de la asociación les transmitió consejos como no coger a las niñas nunca por las axilas para no arrancarles la piel, usar una manta para agarrarlas o vestirlas con la ropa del revés para que las costuras no les dañen. “Te aseguro que cuando alguien te dice eso de primeras sobre tus hijas, no le coges ningún aprecio”, admite Pedro, quien describe su día a día como un ensayo y error constante, pero con sus propias niñas.

Te aseguro que cuando alguien te dice eso de primeras sobre tus hijas, no le coges ningún aprecio”

Desde entonces, hace casi siete años, Pedro y Verónica viven para ser los enfermeros de sus pequeñas. Este rol llega hasta el punto de que en los numerosos ingresos hospitalarios de las niñas son ellos quienes deben curarles las heridas porque los profesionales no se atreven o porque, directamente, no hay recursos suficientes para estar tres horas con cada una de ellas.   

“Les han puesto un PICC, un catéter que va desde una vena hasta el corazón, porque las heridas consumen muchos nutrientes y necesitan transfusiones para paliar las anemias”, comenta Pedro. Para poner ese PICC, las pequeñas tuvieron que ingresar en la UCI y recibir sedación. Los profesionales le consultaban al padre sobre el lugar idóneo para situar la pequeña sonda y, tras su colocación, él mismo tuvo que entrar de nuevo en la UCI para curarlas.  

De hecho, Carla y Noa sólo han recibido una cura por parte de los profesionales del hospital. Fue en diciembre de 2019, cuando una herida se les infectó por una bacteria y sufrieron una sepsis a consecuencia de la infección. “Les hicieron muchas heridas al ponerles los electrodos, pero era una situación en la que o se los ponían o no salían adelante”, rememora Pedro, quien replica literalmente las palabras que le dijo entonces la enfermera: “Me dijo ‘ya podéis pasar a verlas, las he curado yo y no sé cómo las habré dejado’”.

Falta de comprensión y de empatía

A raíz de este grave episodio, que mantuvo a Noa y Carla ocho meses en el hospital, Pedro y Verónica pensaron que aunque ellos creían tenerlo todo controlado, no son profesionales y necesitaban un ojo clínico por si algo se les escapaba. Cuando dieron de alta a las pequeñas, sus padres solicitaron el apoyo de un profesional de enfermería que acudiera a su domicilio. Pero como suele ocurrir cuando algo se sale de lo común, la administración respondió con el ‘no’ por delante: “Llevamos siete años luchando todos los días con las administraciones por el colegio, por los materiales para curarlas o por cualquier cosa que se pueda imaginar”, lamentan.

De hecho la administración, lejos de ayudarles, lo único que les ha planteado son trabas: “Tienen la minusvalía reconocida y tenemos la prestación por hijo a cargo. Tenemos solicitada la dependencia y ahora necesitamos un profesional que venga a casa para ayudarnos con las curas. Pero nos lo han denegado porque dicen que si llevamos siete años curándolas somos totalmente capaces de seguir haciéndolo”, expone Pedro, no sin cierta rabia. 

Porque la batalla diaria de estos padres empieza con la enfermedad de sus hijas, pero continúa en cada escala de la administración que, sin excepción, les transmite que están “mendigando”. El calvario empieza en el centro de salud Santa Mónica de Rivas, continúa en la Dirección Asistencial de Zona y lo rematan la Consejería y el Ministerio de Sanidad.  

Es muy duro ver que te estás quedando sin material y no saber si mañana las vas a poder curar. Es una agonía”

Para empezar, les escatiman en la cantidad de material que necesitan para proteger y sanar las heridas de las pequeñas. Les dan lo justo. Sólo en apósitos, Noa y Carla consumen entre 30.000 y 40.000 euros mensuales que sufraga íntegramente la Seguridad Social y les entregan cada mes en el centro de salud. Estas mallas con silicona junto a distintos tipos de almohadillas que las recubren son la piel de Carla y Noa, que tienen un 85% de su cuerpo pelado. “Es muy duro ver que te estás quedando sin material y no saber si mañana las vas a poder curar. Es una agonía”, admite Verónica, a quien ya casi ni le molestan las malas caras que recibe en su centro de salud. De este modo, si por cualquier motivo hay que cambiarles los apósitos algo más de lo ‘normal’, se encuentran con un grave problema: “Imagina un cuerpo vendado con 40 grados en Madrid. Ahora en verano sudan mucho, la piel les pica y no pueden evitar rascarse. Se hacen heridas y supuran. Hay que cambiarlas más de lo normal y si no nos andamos con cuidado, nos quedamos sin material”, resalta Pedro, quien lamenta no poder cambiar de centro de salud porque “sería como empezar otra vez de cero y las niñas no se pueden permitir estar ni un segundo sin su material de curas”.

“Si es que en el centro de salud nos llegaron a pedir un informe del doctor De Lucas para confirmar que las niñas crecen… y una enfermera nos llegó a decir que lavásemos el material”, recuerda con amargura Verónica: “Ojalá se lo pueda devolver algún día porque las niñas estén curadas y no lo necesiten”, sentencia Pedro. 

Curas con lejía

“Seguro que vamos a poder nosotras con esto”. La vocecita de niña pequeña de Noa no edulcora ni un ápice la fuerza de su mensaje. Pese a tener los mejores padres que se pueden tener, y a las ‘yayas’ Fina y Encarna al pie del cañón para todo lo que puedan necesitar, las vidas de estas gemelas que no llegan ni a siete años ha tenido ya más dosis de dolor, picor y sufrimiento que la de cualquier ser humano medio a lo largo de toda su existencia. 

Cada 48 horas, sus cuerpos se tienen que sumergir en una bañera repleta de agua con lejía y sal. Sus organismos no pueden acostumbrarse al antibiótico, por lo que hay que recurrir a la desinfección pura y (muy) dura. Durante las curas diarias, Noa y Carla han llegado a morder la cabeza de su padre, a pegar a su madre, a llamar a la Policía o a pedir ayuda a los vecinos. Su umbral del dolor está cien veces por encima del de cualquier ser humano. Y al segundo de terminar la cura sonríen, abrazan a sus padres y exclaman ‘¡qué bien nos hemos quedado!’.

A Pedro aún le brillan los ojos cuando reconoce que, si no fuera por ellas, “Verónica y él estarían en la miseria”. Pero estos padres tienen dos frases grabadas a fuego: rendirse no es una opción y hay heridas que valen la pena. 

El doctor De Lucas les dejó muy claro, cuando vio a Carla y a Noa por primera vez, que ‘va a haber una cura’ y que el papel de los cuidadores es que las niñas estén lo mejor posible para ese momento. Un buen ejemplo de esto son los dedos, que con esta enfermedad se juntan y se terminan convirtiendo en un muñón. “Y esas son las cosas que, si suceden, no tienen vuelta atrás”, concreta Pedro.  

“Ese día la ‘yaya’ Fina me acompañaba en el coche y me sujetaba la cabeza para que no me durmiese»

La principal esperanza de estos enfermos pasa por el ‘corta y pega’ genético, una investigación que están desarrollando el Hospital Carlos III con el CIMAT. Grosso modo, se trata de coger la cadena de ADN de los enfermos, cortar el gen defectuoso y volver a empalmar. Sin embargo, la ciencia aún desconoce qué pasa si quitas un gen de en medio de esa cadena y vuelves a empalmar. 

“Al principio estábamos todo el rato diciendo ‘va a llegar la solución, va a llegar la solución’”, reconoce Pedro. Sin embargo, si algo les ha enseñado la vida en estos últimos siete años es que hay que vivirla al día: “Recuerdo el día de Navidad de 2019. Yo me quedé jugando con Noa mientras Verónica se fue a encargar los regalos de Papá Noel. Entonces yo me fui a trabajar y subieron las abuelas a cuidarlas”, rememora Pedro, antes de ser interrumpido por Noa. “Sí, y yo me mareé, me caí de la bañera y ya no pude ponerme de pie”, recuerda la pequeña. Tuvo una sepsis, una respuesta extrema del cuerpo ante una infección que, sin un tratamiento rápido, puede ser mortal.

“Ese día la ‘yaya’ Fina me acompañaba en el coche y me sujetaba la cabeza para que no me durmiese. Y cada vez que me dormía me despertaba”, narra Noa con una capacidad de expresión más propia de un adulto que de una niña de seis años. “Papá Noel vino, pero yo no me acuerdo porque estaba en la UCI y lo pasé fatal”, prosigue la pequeña, antes de hacer un inciso: “Pero hay gente que se marea. Niños, mayores. Todos se marean. Antonio, de mi clase, se marea. Rubén, de mi clase, se marea. Pero ellos se marean pocas veces porque no tienen Piel de Mariposa”, reflexiona la niña con naturalidad.

“Hermanas mayores”

Noa quiere ser cirujana “para poder poner botones gástricos” como el que ella y su hermana llevan «para comer cuando las ampollas de la garganta les impiden tragar”. Les encanta el chocolate con caramelo, el gazpacho y, por encima de cualquier otra cosa, el queso. Sin embargo, odian el chocolate negro que le encanta a su madre y que “ahora no puede comer porque viene un hermanito”. Mateo -que así han decidido las niñas que se va a llamar “el nene”- está sano. Una biopsia a la madre ha confirmado que los padres, ambos portadores de la enfermedad, no se la han transmitido al nuevo miembro de la familia. 

Ahora, lo más importante para Noa y Carla es que van a ser “hermanas mayores”. Ya están preparándose para cuidar al bebé y para regalarle su bien más preciado: “Su osito mágico Engué, que se mueve cuando nadie le mira”.

A veces hay que sentarse en un banco para poder llorar tranquila”

Mateo va a tener unas hermanas mayores bonitas, inteligentes y sabias que ya han sufrido el rechazo y la ignorancia de personas que las han echado de la piscina por ir vendadas, que han protestado en la escuela infantil ‘por si lo de esas niñas es contagioso’ o que han metido la cabeza en el carrito por puro morbo.

Pero a ellas eso les da igual. Con menos de siete años ya saben que “a veces hay que sentarse en un banco para poder llorar tranquila” y que con sus sonrisas van a cambiar el mundo, como una preciosa mariposa con su sutil aleteo. 

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Ilustración: Conchita de Moya

El camino de las mariposas

Por José Pons

Dicen que las mariposas emigran por millones desde las zonas templadas del globo hacia otras más frías buscando condiciones apropiadas para la vida; luego, cuando los ciclos de tiempo así lo imponen, recorren en sentido contrario el camino, impulsadas por el mismo instinto.
Yo las he visto.

Embellecen el espacio, armonizan el ambiente con la música de su rumor alado, estampan en el aire la plasticidad de sus colores, difractados desde su misteriosa luz para propiciar y propagar la vida por bosques, praderas, valles y montañas.

Del mismo modo la propician y propagan esas mujeres y hombres sufrientes y amorosas que caminan los días y las noches sobre las nieves heladas y amargas de la vida por villas, pueblos y ciudades.

Estos hombres y estas mujeres van en pos de la Belleza.

Aunque, ellos mismos, —atentos como están al misterio terrible y sinsentido de sus criaturas de piel de mariposa— no lo saben. Quizá no la encuentren jamás en la dimensión deseada. Quizá. Pero siguen su rastro, ignorantes de que la Belleza va con ellos, en los íntimos pliegues de su cuerpo y de su espíritu.

Hay amaneceres en los que, al cruzarme con unas y otros, se detienen un momento, exhaustos. Y al preguntarles a dónde caminan en la infausta noche, con voz entrecortada por el helor, pero esperanzados y con voluntad inquebrantable, responden que hacen el camino de las mariposas para que, con sus mensajes de temblor vital, con su sensibilidad de aire y su esencia de luz y color, les proporcionen la respuesta al dolor.

La Teoría del Caos

Un proverbio chino dice: “El aleteo de las alas de una mariposa se puede sentir al otro lado del mundo”.

Similar concepto manejan el matemático y meteorólogo E. Lorenz y otros científicos –y así se explicita en la llamada Teoría del Caos–, cuando se afirma que el aleteo de una mariposa, en un punto del mundo, induce un leve temblor que, progresivamente aumentado acaba por producir un huracán capaz de alterar la realidad del Universo, por más que la vibración sea leve, cual suspiro de gráciles alas.

Y, así lo he sentido yo. Sí.

Porque puedo deciros que he visto cómo ese aleteo de mariposas, al evolucionar, se manifiesta, en fatídicas ocasiones, habitando pieles infantiles que arden con el solo roce de la caricia, con el solo beso del cariño, y he experimentado, conmovido, de qué intensa manera, a estas niñas y niños, esa vibración ignota, les sume en mundos de dolor insondable bajo el estigma de la aceptación resignada, el silencio y muchas veces la incomprensión y el rechazo ajenos.

Pero, también, puedo deciros —pues yo he visto ese aleteo de mariposas nacer y cómo, a su paso, mientras progresa, conmoviéndolo todo, hacia el torbellino transformador del mundo—, que va levantando olas de ternura, de amor, de solidaridad, de sacrificio, de generosidad y dedicación en padres, abuelas, sanitarios, amigos, profesoras, en alguna administración y en algún administrador…

Sí; he visto que los seres humanos pueden ser –y lo son– sensibles, maleables, a las alteraciones que, a lo largo y ancho del orbe, produce el aleteo de la mariposa, cuando se trata de arropar al doliente, a la víctima de la desigualdad, de la injusticia, de la tortura, del hambre, de la enfermedad… aunque la reacción, tantas veces rendida, no sea la deseada ni la consecuente.

Sí; he visto que el mundo se transforma por las consecuencias del aleteo de una mariposa.

Sin embargo —porque no acabo de ver manifestarse, por ningún lado, lo que debiera ser lo deseado, lo justo, lo igualitario—, me pregunto de qué aleatoria manera, de qué inmensa magnitud, ha de ser el aleteo de la mariposa para que produzca —cual necesario y lógico huracán— un sistema sanitario, real y efectivamente, público y universal, accesible y gratuito, sin listas de espera ni en consultas ni en quirófanos; para que produzca una sanidad de sanitarios respetados en su profesión y su dignidad; una sanidad con atención personalizada y supeditada a las singularidades de cada paciente por más “raro” que pueda ser el mal que sufre y el lugar en que lo padece. Una sanidad con Centros de Atención Primaria suficientes y oportunamente dotados y con las especialidades necesarias en todos los hospitales.

Un sistema sanitario, en fin, cimentado en holgados presupuestos y organizado a partir de una investigación abundante en personal especializado y los medios apropiados.

Una sanidad, en suma, ajena a la idea de beneficio económico y de patentes farmacéuticas… en la que lo único “raro”, por inhumano, sea que niños y mayores tengan que sufrir porque determinados lobbies –según argumentan– tienen que defender los intereses de sus accionistas.

Habitasa

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